Diabetes tipo LADA y Tipo MODY

-Diabetes tipo LADA:

Si los anticuerpos propios de la diabetes tipo 1, estan presentes en la edad madura, con más de 30 años y en su gran mayoría requerán insulina para su control, esta diabetes se denomina tipo 1 LADA (Latent autoimmune diabetes in adults).

En este sentido, es también notable el hecho de que en los familiares de los diabéticos de este tipo sean más frecuentes las enfermedades de mecanismo autoinmune que en la población general y pueden presentar si se les estudia ciertos anticuerpos contra la célula de los islotes del páncreas sin que hayan presentado la enfermedad (anticuerpos ICA Y GAD).

Entre las características que comparte LADA con la diabetes tipo 1 se encuentran: Hay presencia de anticuerpos en la sangre. Presenta niveles bajos de péptido C, lo que significa disminución en la producción de insulina, aunque esto suele pasar paulatina y progresivamente.
Genética y autoinmunidad
Han sido descritas características similares a
la DM tipo 1, como insulinitis en estudios anatomopatológicos, por lo se ha planteado que ambas enfermedades comparten aspectos fisiopatológicos. Al respecto se conoce que LADA presenta una mayor frecuencia de antígenos humanos de histocompatibilidad (HLA) característicos de DM tipo 1: HLA-DR3 (28% de los pacientes), DR4 (27%) en comparación con la población general.
Por otro lado, ambas enfermedades presentan anticuerpos específicos: anti-GAD, ICA, anti-tirosin fosfatasa (IA-2) y antinsulina, siendo el primero de ellos el de mayor prevalencia, seguido por ICA.
Así mismo, se ha demostrado una disminución en la frecuencia y activación de células “natural killer” en sangre periférica comparado con individuos sanos, lo que traduce un defecto en la respuesta inmune.
Ambas se pueden asociar con otras enfermedades autoinmunes, siendo la tiroditis la más frecuente, y pueden presentar, anticuerpos gástricos parietales y enfermedad celíaca.
Una cifra que es patológica de glucosa en ayunas, para todos los tipos de diabetes es, y ampliamente aceptada es la de 126 mg/dl ( siguiendo los criterios actuales de la American Diabetes Association y refrendados por la OMS.
Así pues, podemos decir que existe diabetes, cuando en una persona se objetiva en varias determinaciones efectuadas en ayunas, en días sucesivos, una glucemia de 126 mg/dl o más.
Se calcula que la prevalencia de LADA esta presente, entre el 5 al 10% de los casos de diabetes del adulto.

-Diabetes tipo MODY:

Normalmente la diabetes tipo 2, se observa en personas maduras sobre 35-40 o más, años y es la que generalmente se trata con antidiabéticos orales, suele concurrir obesidad, por lo que su número va en aumento.
Por otra parte, en una forma muy poco frecuente de diabetes tipo 2 que aparece en los jóvenes (tipo Mody = del inglés: maturity onset diabetes of young), se ha demostrado un patrón hereditario muy bien definido (autosómico dominante).
La diabetes tipo MODY es una forma de diabetes monogénica donde un solo gen en cada subtipo está afectado por una o varias mutaciones.
Se caracteriza por una transmisión autosómica dominante, por la aparición temprana antes de los 25 años de edad (generalmente en la infancia y adolescencia) y por asociarse a defectos de la célula β que limitan la secreción de insulina.
Se han descrito al menos 13 subtipos, siendo los más frecuentes el 3 y el 2.
Los síntomas de MODY-diabetes 4 pueden ocurrir a cualquier edad (más a menudo – después de 18 años) y se expresa en la hiperglucemia severa, insuficiencia (agenesia parcial) del páncreas.
Los principales factores de riesgo para el desarrollo de la diabetes MODY son la historia de diabetes familiar en dos o más generaciones. Esto aumenta la probabilidad de transmisión de un trastorno genético a un niño, independientemente de su peso corporal, estilo de vida, etnia, etc.
La diabetes tipo MODY es mucho menos frecuente que la tipo 2, ya que solo representa entre el 2 y 5 % del total de los casos de diabetes, aunque muchas veces está sin diagnosticar.
La prevalencia relativa de los diferentes subtipos de MODY varía considerablemente en los estudios de familias con esta enfermedad de distintas poblaciones.
La MODY tipo 1, Debida a mutaciones del gen HNF-4a. Factor de transcripción que regula positivamente HNF1-a , por eso presenta muchas características clínicas comunes con MODY 3.
Hay un deterioro progresivo de la tolerancia a la glucosa y una alteración de la respuesta a glucagón y pirofosfato ya que se afectan también las células α.
Entre el 30 y el 40 % de estos necesitarán tratamiento con insulina.
El subtipo MODY 2 representa entre el 8 y 63 % de los casos, y el MODY 3, entre el 21 y 64 %. Los demás subtipos son trastornos inusuales
La manifestación clínica de los subtipos genéticos de MODY varía de acuerdo a la gravedad del déficit insulínico, evolución, grado de hiperglucemia, frecuencia de complicaciones microvasculares y existencia de otras alteraciones asociadas con la diabetes.

-Referencias:

-LADA-type diabetes. A category to be taken into account in primary health care M. Ferré, A. Donado, MT. García, B. Costa. Atención Primaria.páginas 66(Enero 2003)vol31, nº1.
-Tébar Massó, Francisco Javier; Escobar Jiménez, Fernando (2014). «Formas clínicas menos frecuentes en la presentación de la diabetes mellitus: MODY, LADA». La diabetes mellitus en la práctica clínica. España: Editorial Médica Panamericana. p. 73.
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