Introducción
El síndrome hipotalámico se produce debido a diferentes procesos que afectan al hipotálamo o a su entorno, generando una amplia variedad de alteraciones. Estas incluyen:
- Disfunciones de la adenohipófisis.
- Disfunciones de la neurohipófisis.
- Lesiones hipotalámicas.
- Hipertensión intracraneal.
- Afectación de pares craneales.
Las causas de estas lesiones son muy variadas, desde neoplasias hasta procesos infiltrativos, enfermedades vasculares y traumatismos.
Anomalías del desarrollo embriológico y tumores
Algunas de las causas incluyen:
- Craneofaringioma.
- Quiste de Radke.
- Quistes epidermoides y dermoides.
- Tumores germinales.
- Infundibulomas.
- Lipomas.
- Hamartomas.
- Gangliocitomas.
- Teratomas.
- Coriostomas.
- Hemangiomas.
Tumores originados en el sistema nervioso central
- Meningioma.
- Glioma.
- Encondroma.
- Ependimoma.
- Sarcoma.
- Neuroblastoma.
Afecciones secundarias y otras causas
Además de los tumores, el síndrome hipotalámico puede estar relacionado con:
- Infiltraciones leucémicas.
- Cordomas esfeno-occipitales.
- Tumores metastásicos.
- Tumores hipofisarios.
- Malformaciones vasculares.
- Quistes aracnoides.
- Lesiones hipofisarias traumáticas, como la sección del tallo.
- Lesiones inflamatorias.
- Enfermedades granulomatosas (ej. sarcoidosis, histiocitosis X, hipofisitis linfocitaria).
Desarrollo
Los tumores en la región hipotalámica presentan manifestaciones neurológicas, endocrinas e hipotalámicas.
- Neurológicas: Generan masas ocupantes de espacio, cuadros de hipertensión intracraneal o afectación de los pares craneales.
- Endocrinas: Generalmente causan hipofunción de la adenohipófisis o diabetes insípida. En algunos casos puede haber hiperfunción hormonal, como pseudopubertad precoz.
- Hipotalámicas: Alteraciones en la conducta, conciencia, sed y apetito.
Diagnóstico
- Morfológico: Se utilizan estudios como la resonancia magnética (RMN) para determinar la extensión y naturaleza del tumor.
- Bioquímico: Incluye análisis hormonales, como la prolactina elevada por compresión del tallo, y pruebas para detectar diabetes insípida en casos de poliuria y polidipsia.
Tratamiento
- Tratamiento de la causa responsable, ya sea un tumor o una inflamación.
- Manejo del hipopituitarismo.
- Tratamiento de la diabetes insípida.
Características Específicas
Tumores
- Craneofaringioma: Proviene de restos de la bolsa de Radke. Es más frecuente en la infancia, de crecimiento lento, generalmente quístico y con calcificaciones. Suele ser supraselar y puede causar hipopituitarismo, prolactinemia leve y diabetes insípida. Se trata quirúrgicamente o con radioterapia.
- Disgerminomas: Pueden provocar hipopituitarismo, diabetes insípida y problemas visuales.
- Hamartomas: En casos raros, pueden inducir pubertad precoz.
Lesiones inflamatorias
- Sarcoidosis: Enfermedad granulomatosa multisistémica que puede provocar diabetes insípida, hipogonadismo e hipotiroidismo. Se trata con glucocorticoides.
- Histiocitosis X: Provoca inflamación granulomatosa del hipotálamo, causando diabetes insípida, hipopituitarismo e hiperprolactinemia.
Otras causas
- Enfermedades vasculares: Por ejemplo, aneurismas de la arteria carótida.
- Traumatismos: Generan déficit aislado de hormonas hipofisarias, especialmente de ACTH.
Referencias:
- Melmed S. The Pituitary. Massachusetts, Blackwell, 2ª edición, 2002.