Síndrome Hipotalámico: Causas, Diagnóstico y Tratamiento

Introducción

El síndrome hipotalámico se produce debido a diferentes procesos que afectan al hipotálamo o a su entorno, generando una amplia variedad de alteraciones. Estas incluyen:

  • Disfunciones de la adenohipófisis.
  • Disfunciones de la neurohipófisis.
  • Lesiones hipotalámicas.
  • Hipertensión intracraneal.
  • Afectación de pares craneales.

Las causas de estas lesiones son muy variadas, desde neoplasias hasta procesos infiltrativos, enfermedades vasculares y traumatismos.

Anomalías del desarrollo embriológico y tumores

Algunas de las causas incluyen:

  • Craneofaringioma.
  • Quiste de Radke.
  • Quistes epidermoides y dermoides.
  • Tumores germinales.
  • Infundibulomas.
  • Lipomas.
  • Hamartomas.
  • Gangliocitomas.
  • Teratomas.
  • Coriostomas.
  • Hemangiomas.

Tumores originados en el sistema nervioso central

  • Meningioma.
  • Glioma.
  • Encondroma.
  • Ependimoma.
  • Sarcoma.
  • Neuroblastoma.

Afecciones secundarias y otras causas

Además de los tumores, el síndrome hipotalámico puede estar relacionado con:

  • Infiltraciones leucémicas.
  • Cordomas esfeno-occipitales.
  • Tumores metastásicos.
  • Tumores hipofisarios.
  • Malformaciones vasculares.
  • Quistes aracnoides.
  • Lesiones hipofisarias traumáticas, como la sección del tallo.
  • Lesiones inflamatorias.
  • Enfermedades granulomatosas (ej. sarcoidosis, histiocitosis X, hipofisitis linfocitaria).

Desarrollo

Los tumores en la región hipotalámica presentan manifestaciones neurológicas, endocrinas e hipotalámicas.

  • Neurológicas: Generan masas ocupantes de espacio, cuadros de hipertensión intracraneal o afectación de los pares craneales.
  • Endocrinas: Generalmente causan hipofunción de la adenohipófisis o diabetes insípida. En algunos casos puede haber hiperfunción hormonal, como pseudopubertad precoz.
  • Hipotalámicas: Alteraciones en la conducta, conciencia, sed y apetito.

Diagnóstico

  • Morfológico: Se utilizan estudios como la resonancia magnética (RMN) para determinar la extensión y naturaleza del tumor.
  • Bioquímico: Incluye análisis hormonales, como la prolactina elevada por compresión del tallo, y pruebas para detectar diabetes insípida en casos de poliuria y polidipsia.

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa responsable, ya sea un tumor o una inflamación.
  • Manejo del hipopituitarismo.
  • Tratamiento de la diabetes insípida.

Características Específicas

Tumores

  • Craneofaringioma: Proviene de restos de la bolsa de Radke. Es más frecuente en la infancia, de crecimiento lento, generalmente quístico y con calcificaciones. Suele ser supraselar y puede causar hipopituitarismo, prolactinemia leve y diabetes insípida. Se trata quirúrgicamente o con radioterapia.
  • Disgerminomas: Pueden provocar hipopituitarismo, diabetes insípida y problemas visuales.
  • Hamartomas: En casos raros, pueden inducir pubertad precoz.

Lesiones inflamatorias

  • Sarcoidosis: Enfermedad granulomatosa multisistémica que puede provocar diabetes insípida, hipogonadismo e hipotiroidismo. Se trata con glucocorticoides.
  • Histiocitosis X: Provoca inflamación granulomatosa del hipotálamo, causando diabetes insípida, hipopituitarismo e hiperprolactinemia.

Otras causas

  • Enfermedades vasculares: Por ejemplo, aneurismas de la arteria carótida.
  • Traumatismos: Generan déficit aislado de hormonas hipofisarias, especialmente de ACTH.

Referencias:

  1. Melmed S. The Pituitary. Massachusetts, Blackwell, 2ª edición, 2002.